Цирроз печени: стадии и виды

Общие сведения

Цирроз печени (ЦП) представляет собой многофакторное прогрессирующее тяжелое заболевание печени, при котором наблюдаются следующие изменения:

• значительное уменьшение числа работающих клеток печени,
• замещение печени соединительной тканью,
• перестройка нормальной структуры печени, что приводит к развитию печеночной недостаточности, а также портальной гипертензии.

 
Пораженная циррозом печень увеличена либо, напротив, уменьшена в размерах, имеет очень плотную, бугристую и шероховатую структуру.
 
На сегодняшний день во многих экономически развитых странах эта болезнь входит в десятку основных причин смерти лиц в возрасте от 35 и до 60 лет. При этом бессимптомное течение цирроза наблюдается у 12% больных, которые страдают хроническим алкоголизмом.
 
Чаще всего эта болезнь диагностируется у мужчин: так, соотношение представителей сильного и слабого пола составляет примерно 3:1. Цирроз печени поражает людей разных возрастных групп, но наиболее часто это заболевание диагностируется после 40 лет.
 

Причины

Этиологическими факторами, провоцирующими образование и развитие цирроза, являются:

• вирусный гепатит, а именно острая или хроническая энцефалопатия (или поражение головного мозга, не имеющее воспалительную этиологию) и асцит-перитонит (воспаление брюшины, при котором со временем происходит инфицирование асцитической жидкости, что сопровождается нарушением различных функций органов),
• хронический алкоголизм,
• аутоиммунный гепатит,
• нарушение метаболизма,
• недостаток альфа1-антитрипсина,
• наследственные заболевания гликогеноз типа IV, а также галактоземия,
• болезни внутрипеченочных и внепеченочных желчных путей (речь идет про билиарные циррозы),
• синдром Бадда-Киари (крайне редкое заболевание, характеризующееся тем, что большие вены, несущие кровь от печени, в полной мере либо частично блокируются тромбами),
• хроническая недостаточность кровообращения,
• употребление определенных лекарственных средств и токсинов,
• шунтирующие оперативные вмешательства на кишечнике, при которых происходит выключение большой части тонкой кишки,
• различные инфекционные заболевания (например, эхинококкоз, бруцеллез и токсоплазмоз).

 
Существуют ЦП неясной этиологии, которые в большинстве случаев встречаются у женщин и составляют порядка 20 – 30% от всех видов цирроза печени.
 
Формирование цирроза печени – достаточно продолжительный процесс, который длится на протяжении многих месяцев и даже лет, за которые меняется генный аппарат клеток паренхимы печени, вследствие чего образуются поколения патологически видоизмененных клеток. Данный процесс в печени является иммуновоспалительным.
 

Стадии

Существует три основных стадии развития цирроза печени: компенсации, субкомпенсации, а также декомпенсации.
 

1. Компенсация. На этой стадии симптомы цирроза печени полностью отсутствуют, так как сохранившиеся здоровые клетки функционируют с усиленной нагрузкой. В свою очередь, клетки ткани печени существенно изменяются из-за образовавшегося воспаления, а, следовательно, и повреждения тканей. Клетки погибают, тогда как на их месте со временем появляются клетки соединительной ткани, не способной выполнять все функции печени. Те здоровые клетки печени, которые остались, начинают усиленно делиться, но формирование островков здоровой ткани осуществляется медленнее, нежели развитие той соединительной ткани, которая и окружает их. В итоге наблюдается развитие печеночной недостаточности.

 

2. Субкомпенсация. Во время этой стадии появляются первые симптомы заболевания, среди которых слабость, потеря веса, дискомфорт и боль в области правого подреберья, потеря аппетита. Все ресурсы здоровых клеток максимально истощены, поэтому печень не может работать в полном объеме. Подобный переход зачастую сопровождается быстрой утомляемостью, снижением работоспособности, а также развитием диспепсических расстройств (у больных наблюдаются тошнота, частая рвота, горький привкус во рту, отрыжка, полная либо частичная непереносимость определенной пищи и алкоголя). Кроме того, на этой стадии больные жалуются на боль и чувство тяжести в животе. В ходе пальпации выявляется увеличение печении и уплотнение ее консистенции. Печень болезненно реагирует на прикосновение, имеет заостренный край, а также бугристую поверхность. Нельзя не сказать и про появление печеночных знаков, выраженных пальмарной эритемой и множественными телеангиэктазиями (сосудистыми звездочками). По причине увеличенной кровоточивости слизистых оболочек на этой стадии возможно кровоизлияние в кожу. Среди дополнительных признаков проявления заболевания можно отметить длительный субфебрилитет (или повышение температуры до отметки в 39 градусов), боль в суставах, облысение, а также снижение полового влечения и импотенцию.

 

3. Декомпенсация. Началом данной стадии считается появление синдрома портальной гипертензии, свидетельствующего о развитии печеночной недостаточности. К тому же у больных развивается желтуха и даже печеночная кома. Декомпенсация цирроза печени – крайне опасная стадия для жизни, на которой больной нуждается в незамедлительной госпитализации и лечении. Клиническая картина этой стадии включает следующие симптомы: резкую слабость, частые рвотные позывы, расстройство кишечника, стремительную потерю веса, маскируемую отеками, атрофию мышц, значительное повышение температуры (может возникнуть гипотермия). Признаками печеночной недостаточности (прогрессирующей ее стадии) являются желтуха, асцит (или увеличение объема живота), появление периферических отеков нижних конечностей, а также геморрагический диатез и расширение подкожных вен. В некоторых случаях наблюдается уменьшение размеров печени.

 

Симптомы

Цирроз печени имеет большое количество клинических проявлений, чем и объясняется трудность своевременного диагностирования заболевания.
 
Ниже приведены симптомы, которые чаще всего и приводят больного к врачу:

• боль в зоне правого подреберья,
• желтуха,
• значительное увеличение печени,
• частые носовые кровотечения,
• асцит,
• увеличение температуры,
• зуд кожного покрова,
• кровавая рвота.

 
При продолжительном употреблении алкоголя такие симптомы как желтуха и повышение температуры наблюдаются на стадии так называемого сформированного цирроза. А вот стойкая гепатомегалия (или увеличение печени), постоянная гипоальбуминемия (или снижение уровня альбумина непосредственно в сыворотке крови) и гипергаммаглобулинемия (либо увеличенное содержание в самой крови иммуноглобулинов) указывают на тяжелые, а, главное, необратимые изменения, происходящие в печени. Иногда ярко выраженная симптоматика ЦП появляется внезапно, без каких-либо предшествующих симптомов. Зачастую первыми поводами для беспокойства и обращения к врачу становятся кровавая рвота, спровоцированная разрывом варикозных узелков вен пищевода, и асцит. Ниже приведены симптомы, которые также являются первыми сигналами цирроза печени.
 

Гепатолиенальный синдром

Увеличение печени, а также селезенки характерно для всех без исключения видов цирроза печени. Боль и тяжесть в области живота (в основном в правом подреберье) – это одни из наиболее ранних и крайне стойких признаков данного заболевания. При печеночно-клеточной недостаточности печень уменьшается, тогда как при обострении заболевания как печень, так и селезенка реагируют болью на пальпацию. Надо сказать, что появление гепатолиенального синдрома сочетается с такими симптомами портальной гипертензии как асцит, варикозное расширение вен и пищевода, и желудка.
 

Повышение температуры

Этот симптом наблюдается при выраженной активности, а также декомпенсации ЦП. Во время лихорадки необходимо правильно дифференцировать цирроз с иными заболеваниями. Лихорадка может длиться от нескольких дней и вплоть до нескольких недель, сопровождаясь при этом интенсивной желтухой и лейкоцитозом. Такого рода лихорадка не лечится антибиотиками, поэтому проходит лишь при улучшении функционирования печени.
 

Анемия

Анемия – частый признак, сопровождающий цирроз печени. Так, микроцитарная гипохромная анемия встречается при желудочно-кишечных кровотечениях, развиваясь из-за нарушения обмена витамина В12, а также фолиевой кислоты. В свою очередь, гемолитическая анемия диагностируется намного чаще, практически всегда сопровождаясь увеличением селезенки.
 

Расстройства ЖКТ

К основным расстройствам работы ЖКТ относятся:

• Варикозное расширение вен как пищевода, так и желудка. Именно кровотечения из таких вен часто приводит к смерти, являясь наиболее серьезным осложнением цирроза.
• Гастроэзофагеальный рефлюкс, возникающий из-за повышенного внутрибрюшного давления. Основными клиническими проявлениями данного симптома являются отрыжка воздухом, изжога, а также срыгивание желудочным содержимым.
• Язвы ЖКТ, протекающие атипично и без присутствия характерного болевого синдрома. Именно кровотечение является в большинстве случаев «первым» проявлением язвы.
• Хронический гастрит, обусловленным воздействием различных токсических продуктов и целым рядом факторов, которые возникают вследствие портальной гипертензии. Симптоматика включает тупые боли в эпигастральной зоне, которые усиливаются после употребления пищи, и всевозможные диспепсические расстройства (анорексию, тошноту и пр.). Особого внимания заслуживает гастрит у больных с алкогольным циррозом печени, поскольку он в ряде случаев сопровождается эрозиями, которые кровоточат.
• Морфологические видоизменения слизистой оболочки 12-перстной кишки, проявляющиеся прогрессирующими дистрофическими нарушениями эпителия, приводящими к структурной перестройке самой слизистой оболочки (иногда вплоть до ее полной атрофии).

 

Гепатопанкреатический синдром

Под данным термином понимается сочетанное поражение печени и поджелудочной железы. Следует отметить, что частота поражения последней при ЦП составляет порядка 70 – 90%. Так, поджелудочная железа при данном заболевании часто поражается именно по типу панкреатита, сопровождаемого внешнесекреторной недостаточностью (жирным стулом, слабостью, похуданием).
 

Поражение кишечника

Повреждение кишечника вследствие цирроза печени проявляется вздутием и урчанием в животе, болью ноющего характера в зоне около пупка, а также в нижней части живота. Кроме того, в некоторых случаях ощущается боль при пальпации в области поперечной ободочной кишки. В ходе функциональных исследований выявляются такие явления как дисбактериоз и усиление активности так называемой условно патогенной микрофлоры, тогда как функциональная недостаточность кишечника выражена дефицитом витаминов групп С и В.
 

Поражение сердечно-сосудистой системы

Симптоматикой поражения данной системы у больных с циррозом печени являются учащенный полный пульс, заметное усиление верхушечного толчка, теплый и сухой кожный покров, систолический шум, прослушивающийся над верхушкой, значительное повышение артериального давления. Помимо перечисленных проявлений, наблюдаются изменения сократительной функции самого миокарда, а также всевозможные гемодинамические нарушения, которые в большинстве случаев не сопровождаются сердечной недостаточностью. Лишь в некоторых случаях выявляется ослабление функций сердечной мышцы, из-за чего она не способна обеспечить необходимый минутный объем.
 

Поражение ЦНС

Патология мозга, которая обусловлена поражением печени, называется печеночной энцефалопатией.
 
Нервно-психические нарушения, которые характерны для цирроза печени, включают:

• резкое изменение настроения,
• нарушение ассоциативной пробы,
• различные расстройства вкусовых ощущений,
• снижение интеллекта вплоть до явного психоза,
• нарушение письменной речи,
• помрачение сознания,
• сонливость,
• состояние комы,
• необратимые повреждения ЦНС.

 
Метаболические нарушения мозга зачастую сопровождаются структурными изменениями, особенно в тех случаях, когда течение цирроза печени длительное. При повторной энцефалопатии может развиться системная миелопатия, представляющая собой дистрофические поражения спинного мозга разной этиологии.
 

Портальная гипертензия

Основной причиной портальной гипертензии является повышение сопротивления оттоку крови непосредственно из воротной вены. Так как в венах воротной системы печени просто нет клапанов, то и затруднение тока крови на любом без исключения уровне влечет за собой ретроградную передачу повышенного давления. К причинам портальной гипертензии причисляется усиление кровотока в той же воротной системе печени, однако благодаря достаточно низкому печеночному сосудистому сопротивлению эта причина провоцирует развитие ЦП очень редко.
 

Виды

Существующие на сегодняшний день этиологическая и морфологическая классификации заболевания не совсем полно отображают все аспекты цирроза печени: так, морфологический вариант может встречаться при разных болезнях, тогда как одно и то же заболевание может вызывать всевозможные морфологические изменения. Объединив как этиологические, так и морфологические аспекты, можно выделить приведенные ниже виды ЦП.
 

Алкогольный

Преимущественно развивается у лиц, страдающих хроническим алкоголизмом. Регулярное употребление спиртных напитков на протяжении 10 – 20 лет приводит к серьезным, а, главное, необратимым последствиям, развивающимся в печеночной ткани. Основная особенность алкогольного цирроза – это в первую очередь разрастание в самой печеночной ткани так называемого жирового гепатоза. В периоды алкогольного запоя цирроз максимально обостряется, тогда как при воздержании от приема алкогольных напитков состояние больного несколько улучшается, принимая стабильный характер. На первой стадии цирроза у больных отсутствуют жалобы на состояние своего здоровья.
 
Надо сказать, что алкогольный цирроз имеет еще одну особенность, заключающуюся в том, что данный вид сопровождается почти всегда выраженным витаминным, а также белковым дефицитом. К тому же из-за сильнейшей интоксикации организма наблюдается поражение не только печени, но и многих иных внутренних органов, а также систем человека (например, патологическим процессам подвержены сердечно-сосудистая, нервная и мышечная системы).
 
Симптоматика алкогольного цирроза печени включает:

• признаки печеночной дисперсии (изменение стула, появление в каловых массах не переваренных частей пищи, возникновение во рту горечи и сухости),
• астенизацию (повышенную утомляемость и истощаемость организма, ослабление либо утрату способности к длительному физическому или же умственному напряжению),
• дефицит белка, который приводит к потере упругости кожного покрова,
• дефицит желчных кислот, необходимых для полноценного всасывания поливитаминов (развивается сильный авитаминоз, сопровождающийся хрупкостью костей и кровоточивостью десен, не говоря уже про медленное заживление ран и ссадин),
• резкую потерю массы тела (интересен тот факт, что потеря веса сопровождается увеличением размера живота вследствие увеличенных объемов таких органов как селезенка и печень),
• появление сосудистых звездочек на животе, лице и конечностях,
• возникновение желудочно-кишечных кровотечений.

 

Постнекротический

Этот вид цирроза спровоцирован не только вирусными, а и токсическими гепатитами (в некоторых случаях постнекротический цирроз является следствием алкогольного либо первичного билиарного).
 
При этом виде цирроза печень чаще всего уменьшена в размерах, она отличается узловатой структурой. В процессе микроскопии выявляется, во-первых, утрата гепатоцитов, во-вторых, коллапс стромы с формированием больших полей соединительной ткани, которые содержат остатки сразу нескольких портальных триад, а также узлов регенерации (узлы могут быть микроскопическими, а могут достигать в диаметре 2 – 3 см).
 
Симптоматика постнекротического ЦП включает проявления того заболевания, которое и спровоцировало развитие цирроза.
 
Кроме того, клиническая картина включает следующие последствия портальной гипертензии:

• асцит,
• спленомегалию (увеличение селезенки),
• гиперспленизму (снижение числа форменных элементов крови),
• энцефалопатию,
• кровотечения из варикозных вен именно пищевода.

 
В некоторых случаях этот вид ЦП случайно обнаруживается в ходе операции, аутопсии либо пункционной биопсии печени, которая выполняется с целью выявления причины бессимптомной гепатоспленомегалии (одновременного увеличения печени и селезенки).
 

Билиарный

Это особенная форма заболевания печени, которая характеризуется воспалительным процессом, который сначала поражает внутрипеченочные желчные мелкие протоки, а потом распространяется непосредственно на печеночные клетки, приводя к их повреждению и дальнейшему замещению соединительной тканью. Причины заболевания не выявлены. Согласно статистике, этой формой ЦП в основном болеют женщины в возрасте от 35 и до 60 лет. Первым признаком первичного билиарного цирроза является кожный зуд, который появляется сначала на ладонях и на подошвах, а затем распространяется на всю поверхность тела. Через несколько месяцев либо даже лет появляется желтуха, носящая постоянный характер. Из-за нарушения выделения желчи значительно уменьшается всасывание всех жирорастворимых витаминов, что приводит к формированию кровоподтеков, болей в костях, куриной слепоте и различным кожным изменениям. Повышается содержание холестерина в крови. Наблюдается увеличение печени и селезенки.
 

Сердечный

Этот вид цирроза развивается достаточно редко. Характерными для застойной печени являются боли, локализованные в правом подреберье (болевой синдром вызван растяжением капсулы). При сформировавшемся ЦП обычно диагностируется умеренное увеличение уровня непрямого билирубина, что является следствием сопутствующего гемолиза, а также сердечной недостаточности. Следует отметить, что в период острого нарушения кровотока в самой печени может существенно повышаться уровень аминотрансфераз и иных ферментов. Через определенное время могут появиться симптомы печеночно-клеточной недостаточности.
 
Истинный сердечный цирроз формируется чаще всего не раньше, чем через десять лет после проявления первых признаков застойной сердечной недостаточности. Но при болезнях, которые сопровождаются уменьшением минутного сердечного объема, и при повторных эпизодах стремительного снижения АД заболевание может развиться и раньше. Выраженные изменения печени фиксируются при конструктивном перикардите, в ходе которого возможно развитие таких заболеваний как псевдоцирроз Пика (сопровождается портальной гипертензией, асцитом, увеличением печени и умеренным ее фиброзом) и истинный цирроз печени.
 

Лекарственный

Этот вид ЦП вызван приемом определенных лекарственных препаратов (их индивидуальной переносимостью) и зависит от продолжительности их употребления. Так, тубазид, ПАСК, а также препараты ГИНК и многие другие противотуберкулезные лекарства вызывают внутрипеченочный холестаз и поражение печени.
 
Показателями активности цирроза являются:

• повышение температуры,
• крайне высокая активность ферментов,
• прогрессирование нарушения обмена веществ,
• повышение уровня альфа-2 и гамма-глобулинов,
• повышенное содержание сиаловых кислот.

 
В группу риска входят, во-первых, пожилые люди, употребляющие большое количество медикаментов, во-вторых, лица, принимающие больше трех препаратов одновременно, в-третьих, люди, страдающие различными заболеваниями печени.
 
Крайне важно принимать лекарственные средства исключительно по рекомендации врача, соблюдая указанную дозировку. Так, самостоятельный прием лекарств, приобретенных не по рецепту, негативно влияет на состояние и функционирование печени. Кроме того, необходимо внимательно читать прилагающуюся аннотацию к лекарствам, поскольку любое средство имеет ряд побочных эффектов. Следует помнить о том, что все медикаменты токсичны для печени.
 

У детей

Цирроз печени у детей спровоцирован гигантоклеточным гепатитом новорожденных и некоторыми вирусными инфекциями неонатального периода (это может быть гепатит В либо С).
 
Предполагается, что гемохроматоз новорожденных наследуется, скорее всего, по так называемому аутосомно-рецессивному типу. Первое проявление этого заболевания у новорожденных – это фульминантная печеночная недостаточность. Дело в том, что накопление железа в детском организме связано, прежде всего, с переливаниями крови во время анемии, тогда как наследственный гемохроматоз развивается у детей в двухлетнем возрасте. Надо сказать, что каких-либо половых различий при этом виде ЦП не выявлено. При вовлечении в процесс миокарда часто фиксируется летальный исход. Врожденный фиброз печени в некоторых случаях является причиной портальной гипертензии, но при этом изменения печени не имеют цирротического характера.
 
Симптоматика ЦП у детей включает:

• Выраженную портальную гипертензию, причем селезенка увеличена в размерах больше, чем у взрослых.
• Гепатоспленомегалию, которая часто впервые диагностируется в ходе диспансеризации в школе либо при госпитализации по какому-либо иному поводу.
• Наличие сосудистых звездочек.
• «Ростовой скачок» в подростковом возрасте (рост детей с циррозом печени часто превышает норму).
• Появление угревой сыпи в период полового созревания.
• Лунообразное лицо.
• Аменорею (отсутствие менструаций у представительниц слабого пола, возраст которых превысил отметку в 16 лет).
• Гинекомастию (увеличение грудной железы у мужчин и юношей).

 
Сравнительно неактивная стадия ЦП у детей может продолжаться на протяжении нескольких лет, сопровождаясь нарастающей желтухой, активностью сывороточных трансаминаз и повышением уровня глобулинов в сыворотке. Состояние прекомы сопровождается манией, сильными рыданиями, судорогами, а также «взрывным» поведением. На более поздней стадии обычно формируется асцит. В целом прогноз заболевания различный. Он зависит в первую очередь от этиологии, но у детей перспективы намного лучше, нежели у взрослых, имеющих схожую тяжесть декомпенсации.
 

Индийский детский цирроз

Этот вид ЦП чаще всего встречается в Индии (в семьях со средним достатком, а также в сельской местности). Заболевают им дети в возрасте от года до трех. Семейный характер болезни указывает на существенную роль генетических факторов, а также на влияние схожих условий окружающей среды. Летальный исход чаще всего наступает из-за печеночной недостаточности (смерть наступает в течение одного года с момента диагностирования заболевания).
 
Клиника индийского детского ЦП напоминает изменения, характерные для острого алкогольного гепатита, при этом жировые изменения отсутствуют. Наблюдается повышение меди в гепатоцитах (в основном в цитоплазме), причем в печени здоровых членов семьи (братьев или сестер) чрезмерное накопление меди отсутствует.
 
Употребление молока из посуды, выполненной из меди или латуни, обусловливает избыточное попадание меди в организм. По этой причине профилактика заключается, прежде всего, в изменении условий быта и питания ребенка. Назначение пеницилламина продлевает жизнь, значительно снижая активность процесса в печени.
 
Нельзя не сказать про неиндийский детский цирроз, выявляемый на территории других стран и неотличимый от индийского варианта. Скорее всего, заболевание никоим образом не связано с увеличенным содержанием меди и латуни в питьевой воде, то есть имеет генетическую природу. Так, например, у детей с ЦП, проживающих в Канаде, обнаруживается повышенное содержание меди, а также цинка.