Рахит: клиническая картина и классификация

Общие сведения

Рахит представляет собой болезнь интенсивно растущего организма, спровоцированную недостатком витамина D либо его производных. Заболевание характеризуется нарушениями, связанными с фосфорно-кальциевым обменом. Кроме того, нарушается процесс минерализации новообразующейся кости, не говоря уже про изменения, наблюдающиеся в работе разных органов и систем. Распространение, форма и тяжесть рахита обусловлены климатическими особенностями и условиями жизни.
 
Сегодня рахит – это не просто заболевание. Это, прежде всего, медико-социальная проблема, поскольку заболеваемость детей зависит от качества жизни их, а также их родителей. К тому же рахит – это причина развития многих сопутствующих болезней ребенка. Так, выявленные при рахите нарушения функционирования иммунной системы, а также мышечная гипотония располагают к частым простудным заболеваниям.
 
Среди тяжелых осложнений рахита наиболее распространенными являются:

• остеопороз (истончение костной ткани, приводящее к переломам и деформированию костей),
• остеомаляция (размягчение и деформирование кости из-за нарушения минерального обмена),
• нарушение осанки,
• миелофиброз (анемия разной выраженности),
• кариес,
• анемия (или малокровие).

 
Из-за снижения усваивания кальция, фосфора и магния при рахите зачастую развиваются нарушения моторики ЖКТ, проявляющиеся запорами, дискинезиями желчевыводящих путей и, соответственно, двенадцатиперстной кишки.
 

Этиология

Рахит чаще всего встречается в больших промышленных городах, расположенных в умеренных широтах, тогда как в сельской местности, где дети большую часть времени проводят на свежем воздухе, это заболевание встречается намного реже. В тропиках рахит – это крайне редкое явление. Болезнь отличается сезонным характером, чаще возникая зимой и весной. Данные наблюдения указывают на то, что причинным фактором рахита является, прежде всего, недостаточное количество солнечного света (или витамина D).
 
Витамин D образуется из стеринов при воздействии ультрафиолетовых лучей непосредственно на кожный покров и кровь, которая протекает в поверхностных сосудах. В том случае, если дети мало бывают на улице, а, следовательно, практически не подвергаются воздействию ультрафиолетовых лучей, витамин D образуется в недостаточном количестве, тем самым провоцируя развитие ряда расстройств в полноценном обмене веществ. Некоторые родители ошибочно полагают, что компенсировать недостаток солнечных лучей можно, если регулярно выкладывать ребенка на подоконник. Но ультрафиолетовые лучи, которые вызывают образование витамина D, абсолютно не проходят сквозь оконные стекла либо через одежду.
 
Восполнить недостаток витамина D в организме можно, употребляя яичный желток, рыбью икру, печень многих животных. Однако на первом году жизни (именно в это время в основном болеют рахитом) не представляется возможным давать детям перечисленные продукты в необходимых количествах, поскольку концентрация витамина D в них достаточно небольшая, поэтому употребление малых порций не даст никакого эффекта. Достаточное количество витамина D присутствует в рыбьем жире, который в нашей стране является скорее лекарством, нежели продуктом питания. В коровьем, а также женском молоке содержится небольшое количество витамина D. В свою очередь, на юге, где кормящие матери подвергаются в достаточной мере воздействию солнечного света, молоко содержит значительные количества необходимого для предупреждения развития рахита витамина D. Такая же ситуация наблюдается на Крайнем Севере, где кормящая женщина употребляет в пищу большое количество рыбьего жира, не говоря уже про мясо морских зверей или птиц.
 
Следует отметить тот немаловажный факт, что в некоторых случаях причиной заболевания ребенка рахитом являются особенности его организма. Так, малыши, рожденные раньше установленного срока, болеют рахитом намного чаще и тяжелее, нежели доношенные дети, поскольку растут они крайне интенсивно, а, следовательно, и потребность у них в витамине D (как и в минеральных солях) очень высокая. Иногда у малышей диагностируется расстройство углеводного обмена, которое сопровождается ацидозом (изменением кислотно-щелочного баланса), в ходе которого развивается упорный рахит, достаточно плохо поддающийся лечению. Некоторые болезни, протекающие с расстройством функционирования печени и почек, тоже содействуют развитию тяжелой формы рахита (в таких случаях, которые встречаются крайне редко, речь идет про вторичный рахит).
 
Ранее утверждалось, что в этиологии данного заболевания главная роль принадлежала наследственности и конституции ребенка, но со временем данное мнение было опровергнуто. Так, было установлено, что решающим фактором являются в первую очередь условия внешней среды, поскольку именно под их влиянием видоизменяется как конституция, так и наследственность.
 
Предрасполагающие факторы

• увеличенная степень потребности в витамине D малышей в возрасте до года, связанная, прежде всего, с усиленным ростом, а также интенсивным формированием скелета,
• различные патологии беременности,
• заболевания, не затрагивающие половую систему матери (экстрагенитальные),
• нерациональное вскармливание, а именно избыток углеводов либо белков в рационе,
• искусственное вскармливание (дело в том, что соотношение фосфора, а также кальция в коровьем молоке абсолютно не отвечает потребностям организма ребенка),
• болезни ЖКТ,
• инфекционные заболевания, провоцирующие развитие ацидоза,
• недостаточное пребывание малыша на свежем воздухе,
• чрезмерное укутывание ребенка,
• запыленность воздуха,
• избыточное количество рассеянного света, который затрудняет внутреннее формирование витамина D.

 

Патогенез

Как говорилось выше, важнейшая роль в осуществлении полноценного фосфорно-кальциевого обмена отведена витамину D, поступающему в организм ребенка с пищей либо образующемуся в кожном покрове под воздействием ультрафиолетового облучения. В целом витамин D – это малоактивное соединение, которое воздействует на организм посредством своих активных производных (именно их биологическая активность в десятки или даже в сотни раз превышает показатели активности самого витамина D).
 
Недостаток хотя бы одного из производных витамина D провоцирует снижение образования связывающего кальций белка, а также всасывание солей кальция в самом кишечнике. А вот недостаток кальция и магния влечет за собой усиление функции околощитовидных желез.
 
Надо сказать, что влияние витамина D непосредственно на обмен кальция во многом зависит от таких факторов как уровень гормонов, от электролитного обмена и, конечно, функционального состояния органов в целом. Так, паратиреоидный гормон, производимый околощитовидными железами, призван стимулировать всасывание не только кальция в кишечнике, но и всасывание кальция из кости, исключая тем самым недостаток данного элемента в организме.
 
При недостатке витамина D усиливается выведение с мочой аминокислот, вследствие чего нарушается структура органической матрицы кости (или коллагена). Результат нарушения процесса фосфорно-кальциевого обмена – это патологические изменения, влияющие на рост, нарушение обызвествления, а также размягчение и деформирование костей, чрезмерное развитие костных необызвествленных тканей. К тому же нарушаются и иные виды обмена (речь идет про белковый, углеводный и жировой обмен), возникают расстройства функций ЦНС и внутренних органов.
 

Симптоматика

При рахите происходит поражение практически всех систем организма, что проявляется характерной для каждой системы симптоматикой, о которой и пойдет речь дальше.
 
Нервная система
Начальными признаками рахита являются функциональные нарушения, происходящие в нервной системе, проявляющиеся беспокойством, плаксивостью, бессонницей, вздрагиваниями во время сна, выраженной потливостью (интенсивно потеет голова в зоне затылка, при этом клейкий по консистенции пот раздражает кожный покров, вызывая зуд). Ребенок начинает тереться головой о подушку, вследствие чего у него наблюдается облысение затылка, являющееся симптомом начинающегося рахита.
 
Немаловажный симптом заболевания – это гиперестезия, при которой фиксируется повышенная чувствительность к различным раздражителям, воздействующим на органы чувств. Зачастую при попытке взять малыша на руки он начинает плакать и проявлять беспокойство.
 
При тяжелом течении рахита отмечаются изменения ЦНС, среди которых общая двигательная заторможенность, малоподвижность, медлительность, затруднение выработки условных рефлексов.
 
Костная система
Происходит поражение всего скелета, при этом клинические проявления наиболее выражены в интенсивно растущих в том или ином возрасте костях. Например, при развитии рахита в первые три месяца жизни изменения фиксируются со стороны черепных костей, тогда как при образовании заболевания в возрасте от трех до шести месяцев изменения наблюдаются в костях, относящихся к грудной клетке. У детей, возраст которых превышает шесть месяцев, поражаются кости конечностей, а также таза.
 
Виды изменений костей
1. Остеомаляция – недостаточная минерализация костной ткани. Проявляется поражением костей черепа, грудной клетки и конечностей.
 
Остеомаляция проявляется следующими симптомами:

• размягчением краев большого родничка, а также швов,
• краниотабесом (размягчением костей черепа, приводящим к его деформации, причем в большинстве случаев поражается именно затылочная кость),
• размягчение ребер, приводящее к образованию гаррисоновой борозды, представляющей собой вдавление грудной клетки, а также расширение ее нижней области,
• искривление костей конечностей, вследствие чего ноги ребенка принимают О- либо Х-образную форму.

 
2. Остеоидная гиперплазия – интенсивное разрастание остеоидной ткани. Проявляется увеличением лобных, теменных и затылочных бугров, формированием рахитических «четок» с пятого по восьмое ребра («четки» образуются в том месте, где костная ткань переходит в хрящевую). Кроме того, наблюдается поражение костей конечностей, проявляющееся образованием «браслеток» в зоне запястья и «ниток жемчуга» на пальцах.
 
3. Остеопороз – прогрессирующая системная болезнь, при которой происходит поражение скелета человека, снижение плотности и нарушение структуры костной ткани. Так, кости приобретают рыхлость, из-за чего подвержены переломам даже при несущественных нагрузках.
 
Мышечная система
Важными проявлениями рахита являются слабость связочного аппарата, а также гипотония мышц, при которой наблюдается пониженный мышечный тонус. Так, слабость связочного аппарата влечет за собой «разболтанность» суставов, вследствие чего больной может осуществлять движения большего объема. Например, дети, лежа на спине, могут с легкостью притягивать стопу к лицу или закидывать ее за голову. Характерной является и сама поза больного, который сидит с плотно скрещенными ногами, подпирая при этом туловище руками.
 
Если говорить о гипотонии мышц непосредственно передней брюшной стенки, то она проявляется распластанным животом, при этом фиксируется расхождение прямых мышц (так называемый «лягушачий живот»). Кроме того, нарушаются также и статические функции: так, дети, болеющие рахитом, намного позже начинают самостоятельно держать голову, сидеть, ползать, стоять и ходить, у них формируется «рахитический горб».
 
Другие органы и системы
У определенной части детей в период разгара рахита диагностируется гипохромная анемия, при которой цветовой показатель крови из-за недостатка гемоглобина менее 0,8.
 
Часто отмечается увеличение таких органов как печень и селезенка (так называемый гепатолиенальный синдром).
 
Нельзя не сказать и про изменения, затрагивающие грудную клетку, которые вместе с гипотонией мускулатуры провоцируют расстройства дыхания при рахитах второй и третьей степени. Так, у детей наблюдаются одышка и цианоз, нарушается вентиляция легких, что в ряде случаев приводит к образованию участков ателектаза (или спадания ткани) в легких, а это, в свою очередь, является предрасполагающим фактором к развитию пневмонии.
 
Различные нарушения экскурсии грудной клетки, а также недостаточное сокращение диафрагмы могут привести к нарушению гемодинамики, проявляющейся тахикардией, приглушением сердечных тонов и функциональным систолическим шумом. Иногда отмечаются патологии, связанные с работой пищеварительной и мочевой систем.
 

Клиническая картина

Начальный период
Первые симптомы рахита появляются у детей в возрасте двух – трех месяцев. В первую очередь изменяется поведение ребенка, который становится беспокойным и пугливым. Дети остро реагируют на все внешние раздражители, а именно на громкий шум, прикосновения и внезапные вспышки света. Сон отличается поверхностностью и тревожностью.
Наблюдается усиленное потоотделение (пот имеет кислый запах), а также устойчивый красный дермографизм, при котором на кожном покрове появляются полосы красного либо розового цвета. В этот период физиологический гипертонус мышц, характерный для данного возраста, уступает место мышечной гипотонии. Наблюдается податливость швов черепа, а также краев большого родничка. Кроме того, намечаются утолщения на ребрах (или «рахитические четки»).
 
В ходе рентгенограммы костей запястья выявляется небольшое разрежение костной ткани, тогда как при биохимическом исследовании крови отмечается нормальная либо повышенная концентрация кальция, а также снижение концентрации фосфатов (вполне возможным является фиксирование повышения активности щелочной фосфатазы). Анализ мочи выявляет фосфатурию, увеличенное содержание не только аммиака, но и аминокислот.
 
Период разгара
Этот период характерен для детей в возрасте шести месяцев. Он проявляется более значительными расстройствами как со стороны ЦНС, так и со стороны опорно-двигательного аппарата. Так, процессы остеомаляции, которые ярко выражены во время острого течения рахита, провоцируют размягчение плоских костей черепа. Деформируется и становится податливой грудная клетка, которая вдавливается в нижнюю треть грудины (так называемая «грудь сапожника) либо выпирает («куриная» грудь).
 
Характерны для этого периода искривления трубчатых костей и формирование суженного плоскорахитического таза. Вследствие выраженного размягчения ребер появляется харрисонова борозда. Кроме того, период разгара сопровождается образованием гипертрофированных лобных, а также теменных бугров, значительным утолщением в зоне запястий, сочленений ребер и хрящей. В это время появляются «браслетки», «рахитические четки» и «нити жемчуга».
 
На рентгенограмме длинных трубчатых костей просматриваются бокаловидные расширения отдела трубчатой кости, которая прилегает к эпифизарной пластинке. Кроме того, наблюдается размытость и нечеткость мест предварительного обызвествления.
 
Четко выражены гипофосфатемия (или снижение уровня фосфатов ниже нормы) и умеренная гипокальциемия (или снижение уровня кальция ниже нормы), не говоря уже про повышенную активность щелочной фосфатазы.
 
Период реконвалесценции
В этот период наблюдается улучшение самочувствия ребенка. Так, значительно улучшаются либо нормализуются все статические функции, тогда как в ходе рентгенограммы выявляется неравномерное уплотнение зон роста. При этом содержание фосфора непосредственно в крови достигает показателей нормы, а может и вовсе превышать их. Небольшая гипокальциемия может быть сохранена, а в некоторых случаях даже усиливаться.
 
Период остаточных явлений
Для этой фазы характерны, во-первых, нормализация биохимических показателей, во-вторых, исчезновение признаков активного рахита, что свидетельствует о переходе болезни из активной стадии в неактивную. Но все же признаки перенесенного заболевания (например, остаточные деформации скелета или мышечная гипотония) могут на протяжении длительного времени сохраняться.
 

Классификация

По степени тяжести
Согласно данной классификации, рахит бывает легким, средней тяжести и тяжелым.
 

1. Легкая стадия заболевания характеризуется нарушениями со стороны функционирования центральной, а также вегетативной нервной систем, что проявляется тревожностью малыша, пугливостью, беспокойством, повышенным потоотделением, раздражительностью. К тому же страдают мышечная и костная системы: так, у ребенка диагностируется гипотония, тогда как края большого родничка приобретают податливость.
2. Средняя тяжесть течения заболевания характеризуется более выраженными изменениями, происходящими в костной системе, а именно формированием теменных бугров, деформированием грудной клетки, гипотонией мышц, «лягушачьим животом».
3. Тяжелое течение рахита на сегодняшний день практически не встречается. Проявляется тяжелая степень течения заболевания серьезными изменениями со стороны функционирования ЦНС: нарушением сна и аппетита, заторможенностью, а также отставанием в речевом развитии и двигательных навыках. Наблюдаются и изменения костной системы, которые имеют характер множественных деформаций (речь идет про размягчение костей основания черепа и западение переносицы, про «олимпийский» лоб и грубую деформацию грудной клетки, конечностей, а также костей таза). Кроме того, возможны переломы костей, причем как без смещения, так и с угловым смещением. Диагностируются выраженные изменения, происходящие в мышечной системе (например, нарушение статических функций). Существенно увеличиваются в размерах печень и селезенка, нарушается работа органов ЖКТ и дыхания, наблюдается анемия. Все это может привести к нарушению времени появления и порядка прорезывания зубов, к задержке развития статических и моторных функций (дети, больные тяжелой степенью рахита, не могут самостоятельно садиться, вставать и ходить).

 
Характер течения рахита
Рахит может протекать остро или подостро, а может иметь рецидивирующее течение.
 

1. Острое течение характеризуется быстрым нарастанием симптоматики, преобладанием процессов остеомаляции. Такой характер течения рахита диагностируется в основном на первом полугодии жизни, встречаясь в основном у недоношенных, часто болеющих, а также имеющих избыточную массу тела малышей.
2. При подостром течении наблюдается медленное развитие болезни. Основными симптомами являются образующиеся лобные или теменные бугры, реберные «четки», «браслетки» и «нити жемчуга». А вот краниотабес при подостром течении не наблюдается. В зоне риска оказываются дети после шести месяцев, которые получали усиленное питание. Кроме того, часто такое течение характерно для детей, которые получили недостаточное количество витамина D именно в профилактических целях.
3. Рецидивирующее течение характеризуется периодами улучшения состояния, которые, в свою очередь, сменяются обострениями течения рахита. Это может быть спровоцировано ранним прерыванием лечения, диагностированием сопутствующих заболеваний, а также нерациональным питание. Основной рентгенографический признак – это появление в области роста кости своеобразных полос окостенения, число которых полностью соответствует числу обострений.

 
Существует три варианта течения заболевания: кальцийпенический, фосфопенический, а также рахит, при котором не происходят изменения концентрации кальция и фосфора непосредственно в крови.
 
Симптоматика кальцийпенического рахита

• классические костные изменения с превалированием процессов остеомаляции,
• тремор (или дрожание) рук,
• нарушения сна,
• беспричинное беспокойство,
• срыгивания,
• дисфункция кишечника,
• повышенная потливость,
• тахикардия (или увеличение частоты сокращений сердца),
• белый дермографизм,
• снижение в крови кальция и эритроцитов, что приводит к увеличению уровня паратиреоидного гормона,
• уменьшение концентрации кальцитонина.

 
Симптоматика фосфопенического рахита

• общая вялость,
• выраженная мышечная гипотония,
• слабость связочного аппарата,
• увеличение живота,
• признаки гиперплазии остеоидной ткани,
• гипофосфатемия (или снижение уровня фосфатов непосредственно в крови),
• гиперфосфатурия (увеличение содержания фосфатов в моче),
• высокий уровень паратгормона, а также кальцитонина в сыворотке крови.

 
При рахите без выраженных изменений концентрации кальция и фосфора чаще всего не наблюдается отчетливых клинических изменений в работе нервной или мышечной систем. Для данной формы рахита характерно подострое течение, сопровождающееся образованием теменных и лобных бугров.